A propósito del artículo Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico / A Propos of the Article Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico [Hypoplastic Left Heart Syndrome]

Con gran interés leí el artículo: Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, de la autoría de Crespo Vallejo y otros investigadores ecuatorianos. Este síndrome (ICD10CM: Q23.4) representa entre el 7 y el 9 por ciento de las malformaciones congénitas cardiacas y constituye la causa más frecuente de insuficiencia cardiaca y de mortalidad neonatal por cardiopatías congénitas (CC) en la primera semana de vida.1 Los autores describen muy adecuadamente al síndrome de cavidades izquierdas hipoplásicas (SCIH)…como una combinación de varias malformaciones que, en su conjunto, son los responsables de todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad y citando a Laranjo y otros, plantean que: …"Se conoce que todas estas afecciones tienen un componente genético; sin embargo, en el caso del SCIH no se ha identificado aún el tipo o localización del trastorno responsable de la aparición del...(AU)

Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo / Left ventricular hypoplasia syndrome

Antecedentes: el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es un conjunto de alteraciones del corazón fetal que condicionan un hipodesarrollo del corazón izquierdo, que es insuficiente para mantener la circulación sistémica. El corazón derecho se encuentra dilatado e hipertrofiado y soporta la circulación pulmonar y la circulación sistémica fetal a través del conducto arterioso permeable. Representa el 2 a 3% de todas las cardiopatías congénitas. Sin embargo, la incidencia real está subestimada ya que es responsable de abortos espontáneos y otras muertes fetales intrauterinas no diagnosticadas. Reporte de un caso: paciente de sexo femenino, 32 años de edad, con antecedente familiar de importancia (padre con fibrilación auricular). Antecedentes gíneco-obstétricos: un parto céfalo-vaginal, sin complicaciones, de un neonato de sexo masculino que actualmente tiene 6 años de edad. Durante su segunda gesta el feto es diagnosticado de hipoplasia del ventrículo izquierdo y atresia de la válvula mitral a las 34 semanas. Acude al Hospital Metropolitano a las 39 semanas de gestación para terminación de su embarazo mediante parto céfalo-vaginal. El parto no tuvo complicaciones; al nacimiento se confirma el diagnóstico prenatal y el recién nacido fallece en las primeras 72 horas. Conclusiones: el síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo es una combinación compleja de malformaciones cardíaca;, debe ser detectado durante la evaluación ecográfica prenatal para planificar su manejo al nacimiento en centros especializados donde sea posible realizar procedimientos con el propósito de mejorar la supervivencia de estos pacientes.

Background: It is a set of alterations of the fetal heart that condition a hypodevelopment of the left heart, which is insufficient to maintain the systemic circulation. The right heart is dilated and hypertrophied and it supports the pulmonary circulation and fetal systemic circulation through patent ductus arteriosus. It represents 2 - 3% of all congenital heart diseases. However, current incidence is underestimated because it produces spontaneous abortions and other undiagnosed intra- uterine fetal deaths. Report of a case: a 32-year-old female patient with an importance family history: father with atrial fibrillation. Obstetric-gynecological antecedents: a cephalo- vaginal delivery without complications who was a male product of 6 years. During her second pregnancy, fetus was diagnosed with left ventricular hypoplasia and mitral valve agenesis at 34 weeks. She went to Metropolitan Hospital at 39.1 weeks to finish her pregnancy due to cephalo-vaginal birth. Delivery occurred without complications, however, the prenatal diagnosis was confirmed and the newborn died in 72 hours. Conclusions: The left heart hypoplasia syndrome is a complex combination of cardiac malformations; it can be detected with a prenatal evaluation with ultrasound which provides an option to pose treatment and also it can guide physicians to prepare for postnatal interventions when it is necessary.

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico não constitui fator de risco para operação de Fontan / The hypoplastic left heart syndrome is not a risk factor for Fontan operation

OBJETIVO: Demonstrar a mortalidade hospitalar de crianças submetidas à operação de Fontan e determinar se a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) constitui fator de risco para mortalidade. MÉTODOS: De agosto 2001 a junho 2008, 76 pacientes foram submetidos à operação de Fontan, sendo divididos em dois grupos: grupo A com 54 pacientes, sendo 31 (40,7 por cento) portadores de atresia tricúspide e variantes, seis (7,8 por cento) de dupla via de entrada ventrículo esquerdo, quatro (5,3 por cento) de defeito do septo atrioventricular total e 13 (17,1 por cento) de outras cardiopatias congênitas complexas; e grupo B constituído por portadores de SCEH, num total de 22 (28,9 por cento) pacientes. RESULTADOS: Os pacientes do grupo A tiveram média de idade de 6,47 anos ± 4,83 e do grupo B de 2,08 anos ± 0,24 P<0,001; a média de peso foi de 22,42 ± 11,04 contra 12,99 ± 1,2 P=0,016; o tempo médio de CEC foi de 119,5 min contra 113,3 min P=0,0, com tempo médio de pinçamento aórtico de 74,8 min e 73,5 min P= 0,75. O tempo médio de permanência em UTI foi 4,1 dias para o grupo A contra 7,52 dias para o grupo B P= 0,0003. No total (grupo A + B), três pacientes foram a óbito, com mortalidade hospitalar de 3,9 por cento, sendo um paciente portador de SHCE (1,3 por cento) (P<0,001; IC95 por cento 0,001 - 0,228). CONCLUSÃO: Nosso estudo evidencia que, apesar de maior morbidade, a SCEH não constitui um fator de risco para mortalidade hospitalar.

OBJECTIVE: To show the mortality rate of children undergoing to Fontan operation and determine whether the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a risk factor for hospital mortality. METHODS: From August 2001 to June 2008, 76 patients underwent Fontan operation and were divided into two groups: group A with 54 patients, 31 (40.7 percent) patients with tricuspid atresia and variants, six (7.8 percent) of double-inlet left ventricle, four (5.3 percent) and atrioventricular septal defect and total 13 (17.1 percent) of other complex congenital heart disease and group B all patients with HLHS a total of 22 (28.9 percent) patients. RESULTS: Group A patients had a mean age of 6.47 years ± 4.83 and group B of 2.08 years ± 0.24 P <0.001, the average weight was 22.42 ± 11.04 against 12.99 ± 1.2 P = 0.016, the mean CPB time was 119.5 min versus 113.3 min P = 0.0, with a mean clamping time of 74.8 min and 73.5 min p = 0.75. The mean ICU stay was 4.1 days for group A versus 7.52 days for group B p = 0.0003. In total (group A + B) three patients died, with hospital mortality of 3.9 percent, and one patient with HLHS (4.54 percent) (P <0.001, 95 percent CI 0.001 to 0.228). CONCLUSION: Our study shows that despite higher morbidity in HLHS is not a risk factor for hospital mortality.